Revised Upper Limb Module (RULM) über 12 Monate

Neuro-Depesche 3/2020

Zuverlässige Befunde bei SMA Typ 2 und 3

Bei weniger schwer betroffenen Patienten mit SMA ist es schwierig, die Symptomatik an der oberen Extremität zuverlässig zu bewerten. Ob dies mit dem Revised Upper Limb Module (RULM) gelingt, wurde nun bei Menschen mit SMA Typ 2 und 3 untersucht.
Analysiert wurden die Einjahres-Längsschnittdaten von 114 SMA-Patienten im Alter von 2,7 bis 49,7, durchschnittlich 13,3 Jahren. 60 litten unter einer Typ-2- und 54 unter einer Typ-3-SMA. Unter Letzteren waren noch 32 gehfähig.
Der durchschnittliche RULM-Baseline- Score betrug im Kollektiv 22,6 Punkte (14,8 bei Typ-2- sowie 27,4 bei nicht-gehfähigen bzw. 34,2 bei gehfähigen Typ-3-Patienten (p < 0,0001). Er verringerte sich in den zwölf Monaten um -7 bis +9 Punkte (durchschnittl. nur um -0,41). Dabei unterschieden sich die drei SMA-Gruppen nicht signifikant voneinander: Die Veränderungen lagen bei den 60 Typ-2-Patienten bei -0,45 sowie bei den 22 nicht-gehfähigen Typ-3-Patienten bei -0,23 und bei den 32 gehfähigen Typ-3-Patienten bei -0,34 (p = 0,96). Auch die Relation zwischen RULM-Werten und den Altersklassen (30 Mon. bis < 5 Jahre, 5 bis < 10 Jahre, 10 bis < 15 Jahre, ≥ 15 Jahre) war zwischen den drei SMA-Gruppen nicht signifikant unterschiedlich.
Fazit der Autoren: Das RULM kann bei einem breiten Spektrum von gehfähigen/ nicht-gehfähigen SMA-Patienten verschiedenen Alters mit unterschiedlichen funktionellen Fähigkeiten bzw. Einschränkungen eingesetzt werden. Der „Decken- Effekt“ der Ursprungsversion ULM fiel hier mit 11,4 % der Patienten relativ gering aus. Er betrug bei den gehfähigen Patienten allerdings ca. ein Drittel. HL
Quelle: Pera MC et al.: Revised upper limb module for spinal muscular atrophy: 12 month changes. Muscle Nerve 2019; 59(4): 426-30

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