Uterines PEComa

Gyn-Depesche 06/2016

Seltene Diagnose bei abdominalem Tumor

PEComas sind definiert als mesenchymale Neoplasien, die aus histologisch und immunhistochemisch nachweisbaren perivaskulären Epitheloidzellen (PEC) bestehen. Etwa 80 Fälle uteriner PEComas sind bislang beschrieben. Griechische Mediziner steuerten nun zwei neue Kasuistiken bei.

Bei einer 57-jährigen Patientin fanden sich palpable Abdominaltumoren und Symptome einer Harnwegsobstruktion. 15 Jahre zuvor war sie aufgrund von uterinen Fibromen und abnormen Menstruationsblutungen hysterektomiert worden. Vier Jahre später erfolgte die Resektion eines weiteren benignen Fibroms am Sigma. Im aktuellen Fall offenbarte das CT im Becken und an den Parametrien drei Tumoren mit bis zu 13 cm Durchmesser, die operativ entfernt wurden. Die Histopathologie zeigte, dass sie aus Zellen mesenchymalen Ursprungs mit epitheloiden und nekrotischen Charakteristika bestanden. Immunhistochemisch ließen sich Antikörper gegen Melanozyten (HMB-45) und glatte Muskelzellen (SMA) nachweisen. Das Gesamtbild entsprach einem PEComa. 

Patientin Nummer zwei, 42 Jahre alt, stellte sich mit abdominalen Schmerzen und abnormen Menstruationsblutungen vor. Im CT zeigte sich ein 8 cm großer Tumor im Bereich der Uteruswand. Nach Kürettage und Myomektomie wurde aufgrund der histologischen und immunhistochemischen Charakteristika auch hier die Diagnose PEComa gestellt. 

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