Für die Beobachtungsstudie wurden in Dublin, Edinburgh und London 161 ALSPatienten rekrutiert. Bei 88 % war die Diagnose erst vor ≤ 12 Monaten gestellt worden. Das ALS-Stadium wurde mit dem King’s Clinical Staging System, der funktionelle Status mit der ALS Functional Rating Scale – Revised (ALSFRS-R) erfasst. Die Bewertung von Kognition und Verhalten erfolgte mit dem Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen (ECAS).
28,5 % dieser zumeist im frühen Stadium befindlichen ALS-Patienten wiesen nach ECAS-Gesamtscore kognitive Beeinträchtigungen auf, 27 % in den ALS-spezifischen Items, am häufigsten im Buchstabentest (30,4 %), gefolgt von Exekutivfunktionen (22,5 %) und Störungen der Sprache (21,3 %) sowie deutlich seltener bei 19,4 % auffällige ALS-unspezifische Items, also Gedächtnis (16,8 %) und visuospatiale Beeinträchtigungen (9,4 %). Mindestens eine Verhaltensauffälligkeit lag bei 39,6 % der Patienten vor: Apathie (30,9 %), Empathieverlust (27,5 %), gestörtes Essverhalten (24,8 %), Perseverationen (24,8 %) und Enthemmung (15,4 %).
Signifikant mit dem Krankheitsstadium korreliert war die Häufigkeit ALS-spezifischer kognitiver Beeinträchtigungen (p = 0,022) und Verhaltensprobleme (p < 0,001), nicht aber die der ALS-unspezifischen Funktionen. Nach multivariater Anpassung signifikant waren dies nur die Flüssigkeit im Buchstaben-Test (p = 0,001) auf der einen Seite sowie Apathie (p < 0,001), Enthemmung (p = 0,012), Empathieverlust (p = 0,005), Perseverationen (p = 0,036) und Essstörungen (p = 0,012) andererseits. HL