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Neuro-Depesche 1-2/2020

Gibt es eine „benigne“ MS wirklich?

Die Definition einer „benignen MS“ und ihre Prävalenz sind umstritten. Wie häufig eine über lange Jahre bestehende Erkrankung ohne wesentliche Zunahme des Behinderungsgrades und anderer MS-Symptome wirklich ist, wurde jetzt in einer britischen Studie über 15 Jahre untersucht.
Kommentar
Die meisten Definitionen der „benignen“ MS basieren ausschließlich auf der Stabilität des Behinderungsgrades nach EDSS und vernachlässigen andere Auswirkungen der Krankheit, darunter auch „Soft signs“ wie kognitive Probleme, depressive Symptome und vorzeitige Erschöpfbarkeit. Die geschätzte Prävalenz einer strenger definierten „benignen“ MS von < 3 % bedeutet, dass die in allen Leitlinien empfohlene Frühtherapie der MS nur bei drei von 100 Patienten „umsonst“ erfolgen würde. Und da der Langzeitverlauf ja nur retrospektiv beurteilt werden kann, erscheint ein Zurückhalten der Therapie in Hoffnung auf einen gutartigen Verlauf nicht zielführend.
In einem bevölkerungsbasierten Register mit 3.062 MS-Patienten wurden 1.049 Personen mit einer nach mehr als 15-jährigen Krankheitsdauer erhaltenen Gehfähigkeit identifiziert. Als Kriterien für eine „benigne“ MS wurden ein EDSS-Score < 3 sowie das Fehlen einer relevanten Beeinträchtigung durch eine Fatigue, Affektstörung, kognitive Störung oder Arbeitsplatzprobleme definiert – ohne dass eine krankheitsmodifizierende Therapie stattgefunden hätte.
 
Nach 15 Jahren
Von den 1.049 Patienten wiesen am Ende nur 200 (19,1 %) einen EDSS-Score < 4,0 auf. Die detaillierte klinische Bewertung einer repräsentativen Subgruppe von 60 dieser Patienten (durchschnittlich seit 28 Jahren erkrankt) ergab, dass 48 (80 %) einen EDSS-Score von < 4,0 aufwiesen, 35 (58 %) von < 3,0 und 16 (27 %) von < 2,0 Punkten.
Die oben genannten umfassenderen Kriterien für eine „benigne“ MS erfüllten jedoch lediglich nur neun der 60 Patienten (15 %). Dies ging vor allem auf die sehr häufigen Beeinträchtigungen in kognitiven Tests (57 % der Patienten) und negativen Auswirkungen auf die Beschäftigung (52 %) zurück, u. a. aber nicht auf depressive Symptome (nach dem Beck Depression Index, BDI).
 
Klinische Merkmale
Diese neun Patienten erkrankten im Durchschnitt mit 27 Jahren und wiesen bei einer Krankheitsdauer von 31 Jahren einen medianen EDSS-Score von 1,5 auf. Ihr erster Schub manifestierte sich ganz unterschiedlich mit einer Optikusneuritis, motorischen und/oder Sensibilitätsstörungen der Extremitäten und Hirnstamm- Syndrom. Acht der neun Patienten erfuhren eine komplette Rückbildung der Symptome. Der gleiche Anteil hatte initial oligoklonale Banden im Liquor gezeigt.
 
Gutartigkeit aus Patientensicht
33 der 60 Patienten (69 %) selbst hielten ihre MS für „gutartig“. Die selbstberichtete Benignität war signifikant assoziiert mit einem niedrigeren EDSS-Score (p = 0,001), weniger depressiven Symptomen (p = 0,008), geringerer Fatigue-Schwere (p < 0,0005) und weniger Einfluss der MS auf das Alltagsleben (p < 0,0005), aber kaum mit den umfassenderen Studienkriterien. HL
Quelle: Tallantyre EC et al.: How common is truly benign MS in a UK population? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019; 90(5): 522-8

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